Sekretmanagement bei neuromuskulären Erkrankungen.

Sekret in den Atemwegen wird kontinuierlich von den sogenannten Becherzellen und von unterhalb der Schleimhaut liegenden Drüsen gebildet – mengenmäßig ca. 10 ml/Tag. Sekret erfüllt dabei wichtige Aufgaben der Abwehr gegen eingeatmete Krankheitserreger und bindet aufgrund seiner physikalischen Eigenschaften eingeatmete Fremdstoffe, die dann mithilfe der sogenannten mukoziliären Clearance, alternativ durch einen Hustenstoß, wieder aus den Atemwegen entfernt werden können. 

Eine Vermehrung von Sekret in den Atemwegen kann verschiedene Ursachen haben: 

• Akute oder chronische Entzündungen der Schleimhaut der tiefen Atemwege (viral, bakteriell, Reiz durch Fremdkörper wie z. B. Trachealkanülen etc.)
• (Rezidivierende) Aspirationen von Speichel oder Nahrungsbestandteilen, insbesondere bei zugrundeliegender Schluckstörung
• Zunahme der Viskosität des Sekrets, z. B. durch insuffiziente Befeuchtung der Atemwege oder infolge von Störungen in der Sekretzusammensetzung (Cystische Fibrose)

Husten ist ein komplexer Vorgang, der ein Zusammenspiel vieler Muskelgruppen der Kehlkopf-Muskulatur, der Ein- und Ausatemmuskulatur erfordert. Eingeleitet wird ein effektiver Hustenstoß durch eine tiefe Einatmung (in der Regel bis zu 80 % der Vitalkapazität, minimal erforderlich sind 1,5 Liter), gefolgt von einem Verschluss der Stimmbandebene (Glottis) bei gleichzeitiger Anspannung der Ausatemmuskulatur (überwiegend Bauchmuskulatur) und anschließend aktiver Weitstellung der Glottis bei weiter anhaltender Kontraktion der Bauchmuskulatur.

Sekret wird dann ein Problem für Betroffene, wenn es

• entweder im Übermaß gebildet wird (z. B. bei Infekten)
• vermehrt z. B. durch Aspiration von Speichel oder Nahrungsbestandteilen in den tiefen Atemwegen vorhanden ist oder
• wenn das Sekret aufgrund einer Abhustschwäche nicht selbstständig aus den Atemwegen entfernt werden kann.

 Letztere beiden Bedingungen treten besonders bei neuromuskulären Erkrankungen (NME) auf: Aufgrund der Erkrankung kann eine Schwäche der Einatemmuskulatur vorliegen, sodass vor einem Hustenstoß nicht ausreichend tief eingeatmet werden kann. Auch die Ausatemmuskulatur, v. a. die Bauchmuskulatur, ist für einen effektiven Hustenstoß erforderlich – wenn diese nicht mehr kräftig bei geschlossener Stimmritze die Luft im Brustkorb komprimieren kann, erfolgt teilweise eine kritische Reduktion des Hustenspitzenflusses. 

Zusätzlich wird die Situation der Betroffenen verschärft bei einem Befall von Schlund- und Rachenmuskulatur mit der Folge einer Schluckstörung.

Als Folgen einer Abhustschwäche können mehrere Probleme auftreten: 

• Verlegung von Atemwegen mit der Folge einer Minderbelüftung von Lungenteilen und Entwicklung eines Sauerstoffmangels (Hypoxämie)
• Erhöhung der Atemarbeit durch Einengung der Atemwege
• Erhöhtes Risiko für Infektionen der tiefen Atemwege durch vermehrtes Bakterienwachstum
• Versagen einer nichtinvasiven Beatmung Notwendigkeit für einen Luftröhrenschnitt mit konsekutiver invasiver außerklinischer Beatmung
• Notwendigkeit einer erneuten Intubation nach primär erfolgreicher Extubation auf Intensivstationen

In den o. g. Situationen ist ein intensives Sekretmanagement notwendig, um das Sekret effektiv aus den Atemwegen entfernen zu können. Prinzipiell existieren neben medikamentöser Sekretolyse (v. a. hochkonzentrierte Kochsalzlösungen als Inhalation) fünf Prinzipien für das Sekretmanagement (nach Schönhofer et al., Leitlinie Prolongiertes Weaning, 2019): 

• Vergrößerung des intrathorakalen Volumens vor dem Hustenstoß
• Vergrößerung des maximalen exspiratorischen Luftflusses aus den Atemwegen
• Oszillatorische Therapie zur Verflüssigung des Sekretes
• Vergrößerung des exspiratorischen Volumens
• Mechanisches Absaugen (blind endotracheal oder über Bronchoskopie)

Bei neuromuskulären Patient:innen kommen v. a. die Prinzipien der Vergrößerung des intrathorakalen Volumens, Beschleunigung des maximalen exspiratorischen Flusses und Volumens als nicht-invasive Maßnahmen im außerklinischen Setting infrage.

Aus Arbeiten von John Bach (Bach et al., 2004) ist bekannt, dass der normale Hustenspitzenfluss, der Sekret aus den Atemwegen herausbefördert, größer als 360 l/min liegt. Werte unter 270 l/min reichen im stabilen Zustand ohne Infekt in der Regel aus für einen effektiven Hustenstoß, jedoch kommt es bei vermehrtem Sekretanfall häufig zu einer Dekompensation. Bei Werten unter 160 l/min, die sich nichtinvasiv mit den im Folgenden genannten nicht-invasiven Maßnahmen bessern ließen, waren nach einer kurzen Beobachtungszeit die meisten der untersuchten Patienten mit Motoneuronen-Erkrankung (amyotrophe Lateralsklerose, ALS) innerhalb von 8 Wochen verstorben oder tracheotomiert.

Die Schlussfolgerungen daraus sind: 

• bei Patienten mit NME sollte regelmäßig der Hustenspitzenfluss gemessen werden (in der Lungenfunktion oder mit einem Peak-Flow-Meter)
• bei Werten < 270 l/min Einleitung eines nichtinvasiven Sekretmanagements (s. u.)
• bei Werten < 160 l/min, die auf ein nicht-invasives Sekretmanagement ansprechen, Besprechen von Tracheotomie oder palliativmedizinischer Betreuung

1. Air Stacking bezeichnet eine Vermehrung des intrathorakalen Volumens vor einem Hustenstoß und ist geeignet für Patient:innen mit NME, die vor allem eine Schwäche der Einatemmuskulatur mit konsekutiver Verminderung der Vitalkapazität aufweisen. Mithilfe eines Beatmungsbeutels bzw. passagerer Druckerhöhung unter nicht-invasiver Beatmung (LIAM-Funktion: Lung insufflation assist maneuver) wird das intrathorakale Volumen ideal auf Werte über 1,5 Liter erhöht, sodass anschließend durch Kompression der Ausatemmuskulatur ein ausreichender Hustenspitzenfluss generiert wird. Alternativ beherrschen einige Patienten mit NME die sog. Froschatmung (Glossopharyngeal breathing), die über ein Schlucken von Luft direkt in die Luftröhre eine Vermehrung der intrathorakalen Luft erreichen können.
2. Manuell assistiertes Husten bezeichnet eine physiotherapeutische Technik, bei der sich nach einer tiefen Einatmung bzw. einem Air-Stacking-Manöver durch eine Kompression entweder im Epigastrium oder auf den seitlichen Rippenthorax zu Beginn des Hustens der Hustenspitzenfluss um etliche Liter/min erhöht hat – eine exakte Koordination zwischen tiefer Einatmung und Ausübung des Manövers zu Beginn des Hustens ist hierfür Voraussetzung.
3. Maschinell assistiertes Husten (Mechanical insufflator-exsufflator, MI-E) simuliert am besten einen normalen Hustenstoß (ATS, 2004). Es besteht aus einem maschinellen Blähmanöver mit Überdruck, verabreicht über Maske, Mundstück, aber auch Endotrachealtubus oder Trachealkanüle, gefolgt von einem abrupten Switch auf einen Unterdruck, bei dem Luft aktiv aus den tiefen Atemwegen herausgezogen wird, entweder direkt in das Interface oder in den Rachenraum, wo es abgesaugt werden kann.

Nach aktuellen Empfehlungen sind aufgrund von Studien z. B. in Spanien, Großbritannien und Frankreich ausreichend hohe in- und exspiratorische Druckwerte bei der Verwendung des MI-E notwendig – Drücke von 45–50 mbar sowohl in- als auch exspiratorisch werden empfohlen bei NME. Wenn diese Druckwerte von den Patienten nicht toleriert werden, können auch niedrigere Werte verwendet werden, sofern diese bezüglich der Sekretentfernung aus den Atemwegen effektiv sind. Ein normaler Husten besteht aus einer ca. 2 cm langen Inspiration, gefolgt von einer kurzen Expektorationsphase. Kann der Patient aktiv mitatmen, sollten die In- und Exspirationszeiten wie folgt gewählt werden: Inspiration 2–3 sec, Exspiration 1 sec. 

Sollte eine aktive Mitwirkung der Patienten nicht möglich sein, z. B. bei tracheotomierten Patienten, sollte die Exspirationsphase mindestens so lang wie die Inspirationsphase sein, da durch die Anwendung der hohen inspiratorischen Druckwerte und damit Flüsse das Sekret erstmal nach peripher verschoben wird, und deswegen eine längere Phase der Exspiration bis hin zum Transport aus den tiefen Atemwegen erforderlich ist.

Die verschiedenen auf dem Markt befindlichen MI-E unterscheiden sich in der Leistungsfähigkeit der verwendeten Turbinen sowie auch bei Verwendung von unterschiedlich langen Schlauchsystemen mit unterschiedlichen Innendurchmessern. Zu Details wird auf die Arbeiten von A. Schütz (Pneumologie, 2017) und N. Terzi (Respir Care, 2023) verwiesen. 

Konsequenz davon ist aus Sicht des Autors, dass ein Wechsel von einem auf einen anderen MI-E, wie von Krankenkassen manchmal gefordert, ohne erneute Effektivitätsprüfung und individuelle Einstellung nicht möglich ist.

Hochfrequente Oszillationen (10–15 Hz) werden in der Physiotherapie zur Sekretolyse häufig erfolgreich angewendet, allerdings beträgt die Zeit einer Behandlung mindestens 10 min, die bei der Verwendung von MI-E bei Weitem nicht erreicht werden. Mehrere Publikationen von Sanchez (Sanchez, 2020) ergaben keine Verbesserung von 

• Zunahme des Cough Peak Flows
• Abnahme Hospitalisierung, Verbesserung Überleben bei Patient:innen mit NME. 

Insofern kann aktuell keine generelle Empfehlung für die Verwendung der Oszillationen gegeben werden – es handelt sich um eine individuelle Entscheidung, bei der Folgendes beachtet werden sollte:

• Einstellung von niedrigeren in- und exspiratorischen Druckwerten – Vermeidung von Hyperventilation
• Vermeidung von insuffizienten applizierten inspiratorischen Volumina und insuffizienten exspiratorischen Flüsse
• Dauer pro Behandlung: mindestens 5 min pro Sitzung, 4–6 x tgl., zum Erzielen einer Gesamt-Behandlungszeit von 20–30 min/Tag

Diese Frage ist eindeutig mit Nein zu beantworten. In den letzten Jahren ist u. a. durch Beurteilung der in- und exspiratorischen Flusskurven der modernen MI-E klar geworden, dass v. a. im oberen Anteil der Atemwege durch die hohen in- und exspiratorischen Flüsse Probleme auftreten können: 

• Paradoxe Adduktion der Stimmbänder mit (sub-)totalem Verschluss der Glottis
• Herunterklappen der Epiglottis mit (Teil-)Verschluss des Kehlkopfeingangs während der Inspiration
• (Beinahe-)Kollaps des Hypopharynx während der Exspirationsphase 

In allen diesen Fällen können die applizierten inspiratorischen Volumina bzw. erzielten exspiratorischen Flüsse ineffektiv sein. Im Falle eines invasiven Beatmungszugangs sind diese Probleme durch Umgehen der oberen Luftwege nicht zu erwarten. 

Für nähere Informationen, insbesondere Kurvenanalyse, wird auf die unten aufgeführte Literatur verwiesen (Andersen, 2021; Chatwin, 2024).

Alle Maßnahmen zur Verbesserung des Sekretmanagements bei NME sollten durch das sog. Oxymetry-Feedback-Protokoll (Bach, 2004), entwickelt von J. Bach, gesteuert werden: 

Patienten mit NME leiden in der Regel nicht an einer begleitenden Lungenerkrankung, sodass die über ein Pulsoxymeter gemessene Sauerstoffsättigung bei Raumluft in der Regel bei > 95 % liegt. Ein Abfall dieser Sättigung kann bei NME verschiedene Ursachen haben, mit am häufigsten sind ein Sekretverhalt in den Atemwegen oder auch ein Anstieg des Kohlendioxidpartialdrucks. 

Insofern soll bei Abfall der Sättigung erst einmal ein effektives Sekretmanagement und im Falle einer Beatmungsabhängigkeit eine (nicht-)invasive Beatmung mit Raumluft erfolgen – kommt es hierdurch nicht zu einer Normalisierung der Sauerstoffsättigung, könnten z. B. eine Pneumonie, eine Lungenembolie, eine Herzinsuffizienz etc. vorliegen – deswegen sollte dann eine ärztliche Untersuchung erfolgen.

Bei allen Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen, die eine Beteiligung der Ein- oder Ausatemmuskulatur aufweisen können, soll regelmäßig neben einer Kontrolle von Lungenfunktion und Blutgasen eine Messung des Hustenspitzenflusses erfolgen. Bei Abfall unterhalb des Wertes von 270 l/min ist die Einleitung eines spezifischen Sekretmanagements indiziert, um Hospitalisierungen und häufig eine darauffolgende invasive Beatmung zu vermeiden und die Überlebensprognose der Betroffenen zu verbessern.