Gestion des sécrétions dans les maladies neuromusculaires.

Les sécrétions bronchiques dans les voies respiratoires sont produites en continu par les cellules dites caliciformes et par des glandes situées sous la muqueuse, à hauteur d’environ 10 ml par jour. Les sécrétions bronchiques jouent un rôle essentiel dans la défense contre les agents pathogènes inhalés : grâce à leurs propriétés physiques, elles fixent les particules étrangères inhalées, qui peuvent ensuite être éliminées des voies respiratoires par la clairance mucociliaire ou, à défaut, par un effort de toux. 

Une augmentation des sécrétions bronchiques dans les voies respiratoires peut avoir différentes causes : 

• Inflammations en phase aiguës ou chroniques de la muqueuse des voies respiratoires profondes (virales, bactériennes, irritation par des corps étrangers comme les canules trachéales, etc.)
• Aspirations (récidivantes) de salive ou d’éléments alimentaires, en particulier en cas de trouble de la déglutition sous-jacent
• Augmentation de la viscosité des sécrétions bronchiques, par exemple en raison d’une humidification insuffisante des voies respiratoires ou de perturbations de la composition des sécrétions (mucoviscidose)

La toux est un processus complexe, qui implique la synergie de nombreux groupes de muscles de la musculature du larynx, c’est-à-dire la musculature inspiratoire et expiratoire. Un effort de toux efficace débute par une inspiration profonde (en général jusqu’à 80 % de la capacité vitale ; un minimum de 1,5 litre est nécessaire), suivie d’une fermeture de la glotte avec contraction simultanée des muscles expiratoires (principalement les muscles abdominaux), puis d’une ouverture active de la glotte alors que la contraction des muscles abdominaux se poursuit.

Les sécrétions bronchiques deviennent problématiques pour les personnes concernées lorsqu’elles

• sont produites en excès (p. ex. en cas d’infection),
• sont présentes en quantité accrue dans les voies respiratoires profondes, notamment à la suite d’aspirations de salive ou d’aliments, ou
• ne peuvent pas être évacuées spontanément en raison d’une toux inefficace.

 Les deux dernières situations sont particulièrement fréquentes dans les maladies neuromusculaires (MNM). La maladie peut entraîner une faiblesse des muscles inspiratoires, empêchant une inspiration suffisamment profonde avant l’effort de toux. Les muscles expiratoires, en particulier les muscles abdominaux, sont également indispensables : s’ils ne parviennent plus à comprimer efficacement l’air dans le thorax lorsque la glotte est fermée, le débit de pointe de toux diminue parfois à des niveaux critiques. 

La situation devient encore plus critique lorsque la musculature pharyngée est touchée, entraînant un trouble de la déglutition.

Plusieurs problèmes peuvent survenir suite à une faiblesse de la toux : 

• Obstruction des voies respiratoires avec pour conséquence une ventilation réduite de certaines parties des poumons et développement d’un manque d’oxygène (hypoxémie)
• Augmentation du travail respiratoire en raison d’une obstruction des voies respiratoires
• Risque accru d’infections des voies respiratoires profondes en raison d’une croissance bactérienne accrue
• Échec de la ventilation non invasive et nécessité d’une trachéotomie avec ventilation invasive extrahospitalière
• Nécessité d’une réintubation après une extubation initialement réussie en unité de soins intensifs

Dans les situations mentionnées ci-dessus, une gestion intensive des sécrétions est nécessaire pour pouvoir éliminer efficacement les sécrétions des voies respiratoires. En plus de la sécrétolyse médicamenteuse (en particulier les solutions salines hypertoniques par inhalation), il existe cinq principes de gestion des sécrétions bronchiques (selon Schönhofer et al., Leitlinie Prolongiertes Weaning, 2019) : 

• augmentation du volume intrathoracique avant l’effort de toux
• Augmentation du débit expiratoire maximal des voies respiratoires
• Thérapie oscillatoire pour la fluidification des sécrétions
• augmentation du volume expiratoire
• Aspiration mécanique(endotrachéale à l’aveugle ou par bronchoscopie)

Chez les patients atteints de troubles neuromusculaires, les principes d’augmentation du volume intrathoracique et d’accélération du débit et du volume expiratoires maximums sont particulièrement adaptés comme mesures non invasives en conditions extrahospitalières.

Les travaux de John Bach (Bach et al., 2004) ont montré que le débit de pointe de toux normal nécessaire pour expulser les sécrétions bronchiques est supérieur à 360 l/min. Des valeurs inférieures à 270 l/min restent en général suffisantes en l’absence d’infection pour assurer une toux efficace. Toutefois, en cas d’augmentation des sécrétions bronchiques, une décompensation survient fréquemment. Pour des valeurs inférieures à 160 l/min qui ne s’améliorent pas avec les mesures non invasives décrites ci-dessous, la majorité des patients atteints d’une maladie du motoneurone (sclérose latérale amyotrophique, SLA), dans l’étude citée, étaient décédés ou trachéotomisés dans les huit semaines suivant une courte période d’observation.

Les conclusions qui en découlent sont les suivantes : 

• Chez les patients atteints de MNM, le débit de pointe de toux doit être mesuré régulièrement (fonction pulmonaire ou débitmètre de pointe).
• Pour des valeurs < 270 l/min : initiation d’une gestion non invasive des sécrétions (voir ci-dessous).
• Pour des valeurs < 160 l/min qui répondent à la prise en charge non invasive : discussion sur la trachéotomie ou sur une prise en charge palliative.

1. L’air stacking désigne une augmentation du volume intrathoracique avant un effort de toux. Cette méthode convient aux patients atteints de MNM présentant principalement une faiblesse de la musculature inspiratoire avec diminution de la capacité vitale. À l’aide d’un ballon autoremplisseur ou d’une augmentation transitoire de la pression sous ventilation non invasive (fonction LIAM : Lung Insufflation Assist Maneuver), le volume intrathoracique est idéalement porté au-delà de 1,5 litre, permettant ensuite, via la compression des muscles expiratoires, de générer un débit de pointe suffisant. Certains patients atteints de MNM maîtrisent également la technique dite de « respiration glossopharyngée » (Glossopharyngeal breathing), aussi appelée « respiration de la grenouille », permettant d’augmenter le volume intrathoracique en avalant de l’air directement dans la trachée.
2. La toux assistée manuellement est une technique de physiothérapie consistant, après une inspiration profonde ou un air stacking, à exercer une compression au niveau de l’épigastre ou sur la cage thoracique latérale au début de la toux, afin d’augmenter le débit de pointe de toux de plusieurs litres par minute. Une coordination précise entre l’inspiration profonde et l’application de la manœuvre est indispensable.
3. La toux assistée mécaniquement (insufflateur–exsufflateur mécanique, MI-E) simule au mieux un effort de toux normal (ATS, 2004). Elle consiste en un gonflage mécanique par pression positive, délivré par un masque, un embout buccal, une sonde endotrachéale ou une canule trachéale, suivi d’un passage rapide à une pression négative. Cette chute de pression permet d’aspirer activement l’air des voies respiratoires profondes, soit directement via l’interface, soit dans l’oropharynx, où il peut être aspiré.

Conformément aux recommandations actuelles issues d’études réalisées en Espagne, en Grande-Bretagne et en France, des valeurs de pression inspiratoire et expiratoire suffisamment élevées sont nécessaires lors de l’utilisation de l’insufflateur-exsufflateur mécanique. Pour les MNM, des pressions de 45 à 50 mbar, en inspiration comme en expiration, sont recommandées. Si le patient ne peut pas tolérer ces valeurs de pression, des pressions plus faibles peuvent être utilisées, pour autant qu’elles restent efficaces pour l’extraction des sécrétions bronchiques des voies respiratoires. Une toux normale comprend une inspiration d’environ 2 cm, suivie d’une courte phase d’expectoration. Si le patient peut participer activement, les durées d’inspiration et d’expiration doivent être réglées comme suit : Inspiration 2 à 3 s, expiration 1 s. 

Si une participation active n’est pas possible, par exemple chez les patients trachéotomisés, la phase expiratoire doit être au moins aussi longue que la phase inspiratoire. En effet, les pressions inspiratoires élevées et les débits associés ont d’abord tendance à pousser les sécrétions bronchiques vers la périphérie et une durée d’expiration plus longue est donc nécessaire pour assurer leur transport depuis les voies respiratoires profondes.

Les différents insufflateurs-exsufflateurs mécaniques disponibles sur le marché diffèrent en termes de performances des turbines utilisées, de longueur des systèmes de tuyaux utilisés et de leur diamètre interne. Plus d'informations, voir les travaux d’A. Schütz (Pneumologie, 2017) et N. Terzi (Respir Care, 2023). 

D’après l’auteur, il en découle qu’un changement d’insufflateur-exsufflateur mécanique, parfois exigé par les caisses d’assurance maladie, n’est pas possible sans une nouvelle évaluation de l’efficacité et un réglage personnalisé.

Les oscillations haute fréquence (10 à 15 Hz) sont souvent utilisées avec succès en physiothérapie pour la sécrétolyse des sécrétions bronchiques, mais la durée d’un traitement, loin d'être atteinte lors de l’utilisation d’un insufflateur-exsufflateur mécanique, est d’au moins 10 minutes. Plusieurs publications de Sanchez (Sanchez, 2020) n’ont montré aucune amélioration concernant 

• l’augmentation du débit de pointe de la toux,
• la réduction des hospitalisations ou l’amélioration de la survie chez les patients atteints de MNM. 

Ainsi, aucune recommandation générale ne peut actuellement être donnée concernant l’utilisation des oscillations. Il s’agit d’une décision individuelle, dans laquelle les points suivants doivent être pris en compte :

• réglage de pressions inspiratoires et expiratoires plus basses, afin d’éviter l’hyperventilation
• éviter l’administration de volumes inspiratoires insuffisants et de débits expiratoires inefficaces
• durée par traitement : au moins 5 minutes par séance, 4 à 6 fois par jour, afin d’atteindre un temps total de traitement de 20 à 30 minutes par jour.

La réponse est clairement non. Au cours des dernières années, l'évaluation des courbes de débit inspiratoire et expiratoire des MI-E modernes a notamment montré que des problèmes peuvent survenir dans les voies respiratoires supérieures en raison des débits inspiratoires et expiratoires élevés : 

• Adduction paradoxale des cordes vocales avec fermeture (quasi) totale de la glotte
• bascule de l’épiglotte avec fermeture (partielle) de l’entrée du larynx durant l’inspiration
• collapsus (quasi) complet de l’hypopharynx durant la phase expiratoire 

Dans toutes ces situations, les volumes inspiratoires délivrés ou les débits expiratoires obtenus peuvent être inefficaces. En cas d’interface patient invasive, ces problèmes sont évités grâce au contournement des voies respiratoires supérieures. 

Plus d'informations, notamment concernant l’analyse de courbes, voir la littérature ci-dessous (Andersen, 2021 ; Chatwin, 2024).

Toutes les mesures visant à améliorer la gestion des sécrétions bronchiques chez les patients atteints de MNM doivent être guidées par le protocole dit d’« oximetry-feedback » (J. Bach, 2004) : 

Les patients atteints de MNM ne présentent généralement pas de maladie pulmonaire associée. La saturation en oxygène mesurée par un oxymètre de pouls sous air ambiant se situe donc habituellement au-delà de 95 %. Chez les patients souffrant de MNM, une baisse de cette saturation peut avoir plusieurs causes, les plus fréquentes étant une rétention de sécrétions dans les voies respiratoires ou une élévation de la pression partielle de dioxyde de carbone. 

Ainsi, en cas de baisse de la saturation, il convient en premier lieu de mettre en œuvre une gestion efficace des sécrétions et, chez les patients dépendants d’une ventilation, d’assurer une ventilation (non) invasive avec air ambiant. Si la saturation en oxygène ne se normalise pas malgré ces mesures, une pneumonie, une embolie pulmonaire, une insuffisance cardiaque, etc., peuvent être en cause. Une évaluation médicale est alors requise.

Chez tous les patients atteints de maladies neuromusculaires susceptibles de toucher la musculature inspiratoire ou expiratoire, un suivi régulier de la fonction pulmonaire et des gaz du sang doit être complété par une mesure du débit de pointe de la toux. En cas de chute sous 270 l/min, l’instauration d’une gestion spécifique des sécrétions bronchiques est indiquée afin d’éviter des hospitalisations et, souvent, une ventilation invasive consécutive, mais aussi d’améliorer le pronostic de survie des personnes concernées.